罕见的神经肌肉疾病有一长串。尽管如此,你可能会在急诊科看到一些与急诊医学相关的药物,因为它们需要及时的诊断和治疗。在本系列第2部分的部分急性虚弱与罗伊Baskind和乔治•Porfiris我们保持简短和简单的通过限制讨论的关键临床线索和管理策略两个常见的急性致命的神经肌肉疾病、重症肌无力、格林-巴利综合症以及如何将它们与它们的模仿者区分开来……

播客制作,声音设计和编辑,Anton Helman;雷蒙德·赵配音。

作者:Saswata Deb & Priyank Bhatnagar,由安东·赫尔曼编辑,2021年6月

引用这个播客:Helman,A. Baskin,R.Porfiris,G.急诊医学的神经肌肉疾病。急诊药用病例。6月,2021. Https://emergencyMedicIneccares.com/neuromuscular-disease访问[日期]

Guillain-Barré综合征和重症肌无力是两种神经肌肉疾病,可出现快速呼吸损害和随后的死亡。幸运的是,它们都有临床诊断的标志,急诊医生可以使用早期识别。

格林-巴利综合征(GBS):反射性升对称神经肌肉疾病

Guillain-Barre综合征是髓鞘的自身免疫性疾病,其特征在于急性/亚急性发作的渐进性外周血,对称分布,功率丧失的升序模式和葡萄蝇。GBS具有5%的死亡风险,其中三分之一的患者需要气管内插管和ICU入学。甚至非通风患者甚至可能长达5周的留气时间。恢复也很慢,50-95%的患者花费一年恢复基线功能状态。

反射性和上行对称性虚弱是GBS的标志

急性对称上升运动动力丧失患者的深部肌腱反射丧失应考虑GBS,除非另有证明。急诊医生有责任仔细评估深部肌腱反射,在诱发反射时,采用被动控制患者肢体和分散技术(例如让患者从100开始倒数,连续7秒)。随着诊断的延迟,随之而来的自主功能障碍,导致心动过速/心动过缓、低/高血压以及膈肌和呼吸肌无力和呼吸衰竭的波动。

尽管麻木和刺痛的投诉,感觉测试通常在GBS中完好无损.尖锐的感觉水平的存在指出了其他诊断,如横断脊髓炎。

之前的病毒感染在GBS中很常见,但对诊断不是必需的。多达三分之二的GBS患者报告之前有病毒症状。空肠弯曲杆菌胃肠炎是一种常见的病毒感染。

GBS的早期诊断和治疗对于预防自主神经功能障碍和呼吸损害是至关重要的

GBS的早期治疗被认为可以防止发展为自主神经功能障碍和呼吸骤停,并需要ICU护理/气管插管。治疗GBS最有效的方法是血浆置换,但是在很多中心并不容易得到。因此,IVIG治疗通常是一线治疗,如果失败,通常启动血浆置换。

GBS的两个重要的交替诊断是蜱麻痹和横脊髓炎

蜱麻痹与GBS可通过前驱性失调、躁动和易怒、春季或夏季流行地区的蜱叮咬史以及疾病进展较快来区分。

像GB一样,蜱瘫导致可能导致呼吸妥协和逮捕的电机电力的上升损失。它是由几种蜱的唾液神经毒素引起的。蜱咬伤瘫痪的特征前胚胎是与躁动和扰乱相关的共济失厌,在蜱圈附着在患者的皮肤上4至7天开始。在这些初始症状之后,发生升序,对称的松弛瘫痪。这可能会进展到Bulbar受累和呼吸瘫痪。蜱瘫在儿童比成年人更常见。治疗早期去除蜱和支持性护理。它是必要的考虑到出现共济失调的儿童的蜱麻痹

临床珍珠:在具有共济失调和/或急性损失的儿科患者中,重要的是彻底检查蜱,包括整个头皮,因为这是一个常用的评估位置。使用靠近皮肤靠近皮肤的细镊子拆下违规蜱,并注意避免将嵌入伤口嵌入的蜱圈。

早期诊断和找出病人身上的问题非常重要,原因很简单清除蜱虫是可治愈的,并可防止其发展为呼吸损伤和死亡。

将横向脊髓炎与GBS区分开来

横脊髓炎是一种罕见的脊髓炎症。与GBS一样,横纹肌炎是一种获得性神经免疫疾病,通常为感染后,表现为双侧下肢运动无力的急性发作,并可进展为包括自主神经功能障碍。然而,与GBS不同的是,伴有明显感觉水平缺陷的感觉异常通常伴随着运动无力,背痛是典型特征,感觉异常可能是不对称的,通常存在反射,最重要的是,因为它是一种脊髓疾病,横贯性脊髓炎通常伴有肠或膀胱功能障碍。在急诊科,通常考虑到横断脊髓炎的临床情况是在怀疑为马尾神经综合征的患者中,诊断通常是通过MRI,典型表现为3-5个T2脊髓节段信号增加,占脊髓横断面积的三分之二以上,呈不同形式的强化。

腰椎穿刺可以帮助区分GBS和横贯性脊髓炎。典型情况下,GBS患者脑脊液蛋白升高,但如果在病程早期进行,蛋白水平可能正常,如果GBS仍处于差异状态,则住院期间需要再次进行LP。横贯性脊髓炎的典型症状是细胞增多,而GBS则不存在。

患有神经肌病疾病呼吸衰竭的识别和管理

呼吸急促和颈部屈曲无力是神经肌肉疾病患者即将发生呼吸损害的迹象

神经肌肉疾病患者有精神状态改变和膈肌和/或副呼吸肌无力的倾向,因此呼吸衰竭的风险特别高。呼吸急促往往早于即将发生的呼吸衰竭,也可能预示着其他征兆。

急诊医生在评估运动动力丧失患者的气道状态时,谨慎的做法是:

  • 心理状态不正常或不良
  • 说话困难或声音微弱
  • 流口水或其他处理分泌物困难的迹象
  • 头部不能或难以从担架上抬起
  • 弱,快速或浅呼吸或使用配件肌肉

缺陷:一个常见的陷阱是假定一个怀疑有神经肌肉障碍但氧饱和度正常的病人呼吸急促的原因仅仅是由于酸血症。呼吸急促通常是这些患者即将出现呼吸困难的征兆,这是由于神经肌肉损伤,可能需要明确的气道。

疑有神经肌肉疾病的患者何时插管:颈屈肌无力与“20/30/40规则”

除了Tachypnea之外,即将到来的呼吸折衷可以通过降低的颈部屈曲强度来预示,因为它具有隔膜的共同作用。这可以通过用手用手抵抗患者的额头并要求他们从床上抬起头部来进行测试。通常,颈部屈肌能够克服检查员的手。

" 20/30/40规则"有助于决定为神经肌肉疾病患者提供确定的气道

有助于指导插管决定的客观措施包括:

  • 生命能力(VC)<20cc / kg,
  • 最大吸气压(MIP) < 30 cmH2O
  • 最大呼气压(MEP) < 40 cmH2O。

不应仅在20/30/40规则上完全履行保护航空道的决定。

Bipap或高流量鼻腔插管(HFNC)可以被认为是对最终气道的桥梁,或防止在那些轻度症状的患者中预防的患者,谁通过20/30/40规则。

重症肌无力:一种易疲劳、波动、下行神经肌肉疾病

重症肌无力是一种自身免疫性疾病,典型表现为波动性下行运动无力,没有感觉或反射的丧失。抗乙酰胆碱抗体阻断神经肌肉交界处的突触后乙酰胆碱受体。通常情况下,球的症状出现在疾病进展早期的伴上睑下垂,复视是最常见的症状随着疾病向尾部进展,运动动力普遍丧失和呼吸肌肉受累,如果不及时治疗,会导致呼吸停止。与格林-巴利综合征类似,延迟诊断可能导致自主神经功能障碍,导致心动过缓和低/高血压的波动。重症肌无力有一个双峰年龄表现;20-30岁的女性和70-80岁的男性。这个年龄较大的群体往往没有得到应有的重视。

重症肌无力的两个f:乏力和波动

两个f是重症肌无力的特征易疲劳性各种肌群的重复使用包括眼外肌,咀嚼肌,发声肌和近端肢体肌波动的症状。这有时使临床评估变得困难,因为患者可能出现在症状已消失的某一天,或在疲劳未起作用的早晨,他们的神经检查大致正常。在这种疾病的过程中,经常需要反复访问急诊科以作出诊断,谨慎的挑衅测试是必要的,以作出临时诊断。

乏力肌无力最常见的症状是在长时间运动后各种肌肉组织的疲劳,随着时间的推移加重,休息后改善。通常受影响的肌肉群包括眼部(长时间看屏幕后出现复视或上睑下垂)、咀嚼肌肉(晚餐后咀嚼困难)和发声(长时间交谈时声音减弱)。肌肉无力可进展至臀部屈肌。

球肌无力可能表现为鼻音、咳嗽、吞咽困难或构音障碍,需要仔细进行脑神经测试。

体格检查:刺激性检查是临时诊断肌无力的关键长期upgaze冰袋测试

有两种针对重症肌无力的身体检查方法可以帮助急诊的临时诊断:

长期upgaze:让病人盯着天花板看30秒。积极的迹象包括上睑下垂(或恶化)和复视的发展。

冰包测试:在病人眼眶处放置一个冰袋。寒冷的温度抑制了分解乙酰胆碱的酶,因此应该导致上睑下垂和复视的解决。灵敏度为90%;诊断重症肌无力的特异性为80%。

诊断是确诊与Tensilon测试其中包括给予快速作用的乙酰胆碱酯酶抑制剂IV,观察改善的上睑下垂和眼压。该检测对重症肌无力的诊断是特异性的,但不敏感。肌电图测试也可以支持诊断。

临床学习精华:感觉、反射和瞳孔反射在重症肌无力患者中均得以幸免

重症肌无力的关键鉴别:兰伯特-伊顿综合征和肉毒中毒

Lambert-Eaton综合征(LES)

而MG涉及病理突触后乙酰胆碱受体,LES涉及针对突触前钙通道哪些导致钙内流减少,从而导致乙酰胆碱释放

LES患者通常年龄较大,可能具有潜在的恶性肿瘤 - 通常是小细胞肺癌。虽然电机弱点通常在肌炎肌无菌肌中的波动中,但关键的区别特征是肌肉群往往是倾向于近肢肌的肌肉群体通过重复使用改善.这种矛盾的改善可能是由于重复使用更多的动作电位导致神经元细胞钙内流增加。

典型的LES测试结果是兰伯特的迹象在这种情况下,经过反复评估,受影响个体的握力会增强。

临床珍珠:重症肌无力和Lambert-Eaton综合征的主要区别是前者重复使用后肌力疲劳,后者重复使用后肌力改善。

肉毒中毒

肉毒毒素干扰突触前神经末梢的乙酰胆碱囊泡融合。患者可表现为肌无力、复视或类似重症肌无力的视力模糊。与MG不同的一个特点是,约50%的肉毒中毒患者瞳孔反射受损。

在重症肌无力,建议使用低剂量的罗库溴铵由于疾病的病理生理学包括在神经肌肉结处破坏乙酰胆碱受体。

重症肌无力的治疗包括硬豆碱(乙酰胆碱酯酶抑制剂)、免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环孢素、类固醇、他克莫司)、免疫球蛋白和血浆置换。

神经肌肉疾病的急救医学要点

  • 格林-巴利综合征是一种急性、上升、对称和进展性周围神经病变
  • 格林-巴利综合征的特征是反射和上升对称模式的虚弱
  • 许多患有Guillain-Barre综合征的患者报告了前面的病毒样疾病,但这对诊断不必要
  • 蜱瘫与Guillain-Barre综合征不同,因为在失去动力之前存在共济失调和烦躁,并且它发生在蜱虫区内的春季和夏季
  • 横贯性脊髓炎与格林-巴利综合征的区别在于尿功能障碍是前者的典型表现
  • 重症肌无力是一种年轻女性和老年男性的突触后自身免疫性疾病,以运动能力下降为特征,典型表现为乏力和波动的球状症状,因此患者可在症状和体征缺失时出现
  • 在急诊科,简单的冰袋试验和仰视试验可初步诊断重症肌无力
  • Lambert-eaton综合征是常见的患者常见的突触前自身免疫疾病,并且可以通过矛盾的改善与重复肌肉使用的症状的矛盾改善

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